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河南发现患失眠致死症家族 最长寿者未超50岁
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2006-08-23 18:28更新 来源：羊城晚报
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三代近十人相继去世，最长寿者未超50岁
郑州消息 河南省人民医院确诊一例致死性家族性失眠症患者，并由患者诉及该病遗传性特征，推断其家族至少三代近十人皆为患者。据主治医师介绍，该病症在全世界仅发现了27个家系82名患者，此为内地第二例；湖北协和医院2004年发现中国第一例患者，确诊不久即告死亡。
据患者口述，其家族三代人中，已有近十人因无法正常睡眠相继逝世。发病时最年轻者为20岁，最长寿者亦不超过50岁。该患
者年届50岁才发病，医生的诊断让他认清了家族的宿命；对此，他坚持家丑不可外扬，因为担心披露后会影响家族后代的婚姻幸福。
其主治医师介绍，该男子于今年年初突然出现睡眠障碍。临床观察，他睡眠中常常全身痉挛，伴随持续低烧，现已产生了认知障碍。服用安眠药进入熟睡后，他的喉咙会发出从来没听过也根本学不出来的让人恐怖的声音。考虑到窒息等意外，医生建议不宜服用安眠药。
专家介绍，致死性家族性失眠症这种慢性、致死性、退化性神经系统疾病，是由一种尚未完全了解本质的病原———朊病毒引起的。
中华医学病毒学会主任委员洪涛说，艾滋病被称为20世纪的瘟疫，艾滋病毒作为一般病毒很容易杀灭；而朊病毒则无法控制，由朊病毒引发的疯牛病即可见其厉害。
病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢病毒性感染，皆以潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，无缓解康复，终致死亡为特征。(陈融雪)
（金陵／编制） 文章来源：金羊网
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